À cause de sa maladie neuromusculaire, Alex a perdu son partenaire et son entreprise, mais pas son optimisme : 'Je donne un 9 à ma vie.'

Bron: RTL   Auteur: Roxanne Vis

HSP? Si vous en avez déjà entendu parler, c’est probablement comme abréviation de « personne hautement sensible », une manière dont certaines personnes se décrivent. Mais HSP est aussi une maladie rare, héréditaire et incurable, dont souffrent environ mille Néerlandais. Alex Sijm (49 ans) est l’un d’eux. La maladie a profondément bouleversé sa vie. « Accepter la dégradation, c’est quelque chose que je dois faire seul. Les amis et la famille ne peuvent pas m’y aider. »

Enfant, il marchait déjà « différemment ». Alex avait une démarche qui ne passait pas inaperçue. Vers l'âge de 6 ou 7 ans, ses parents l'ont donc emmené de médecin en médecin. Mais aucune cause claire n’a été trouvée. « Ils disaient que la moelle épinière avait probablement été endommagée autour de la naissance. »

Cela semblait surmontable ; avec cette démarche inhabituelle, il pouvait tout faire comme les autres – et même plus. Alex rêvait d'une carrière de directeur de cirque, et il l’est devenu, malgré tous ceux qui disaient qu’il n’y arriverait jamais. « À un moment donné, je dirigeais quatre cirques », raconte-t-il. « Pas des cirques traditionnels allant d’un endroit à un autre, mais par exemple Circus in de Zorg (‘Cirque dans les soins’), avec lequel je visitais des établissements de soins. Et Gay Circus Amsterdam, en collaboration avec le Fonds contre le sida. Je travaillais jour et nuit et j’étais toujours sur la route. »

Tout se passait bien, jusqu'à ce qu'en 2022, il ressente soudain toutes sortes de symptômes. Au début, il a cru que c'était à cause du COVID. Mais un jour, quelque chose s'est produit qu’il ne pouvait pas ignorer. « Je rentrais chez moi sur l’autoroute A2 quand j’ai soudain senti que je faisais pipi dans mon pantalon. Je ne pouvais pas m’arrêter. J’ai été complètement choqué. Je me suis dit : Putain, qu’est-ce qui se passe ici ? Me voilà assis, avec un pantalon trempé et un siège auto tout mouillé. » Un véritable signal d’alarme. « Là, c’était vraiment grave. »

Jambes spastiques

Il a rapidement pu se rendre au centre médical universitaire Radboud à Nimègue, au centre d’expertise pour les troubles du mouvement. C’est là, le 11 juillet 2022, qu’il a reçu le diagnostic qui a fait dérailler la vie qu’il avait si bien organisée : il souffre de HSP, paraplégie spastique héréditaire.

Cette maladie héréditaire de la moelle épinière s'accompagne toujours de spasticité dans les jambes, mais elle peut se manifester sous différentes formes. Chez certains, elle se limite à des jambes spastiques et à de l’incontinence ; chez d’autres, elle s’accompagne de troubles neurologiques, comme des problèmes de coordination, de mémoire ou d’apprentissage. Elle peut, chez certaines personnes, conduire très tôt à une invalidité grave.

Chez Alex, il semble s’agir de la forme dite « pure », ce qui signifie que seule la partie inférieure de son corps est touchée. À partir de ce moment d’alerte dans la voiture, la situation s’est rapidement dégradée. « J’avais de plus en plus de mal à marcher, ce qui m’a aussi causé d’énormes douleurs au dos. La maladie avait toujours été stable chez moi, mais elle a soudainement pris une forme progressive. »

Trois ans plus tard, il est désormais en fauteuil roulant. Il a dû faire beaucoup de sacrifices sur le plan physique, mais aussi mentalement, cela lui a coûté énormément. « Je ne pouvais plus continuer à travailler, j’ai donc dû vendre mon entreprise. Et j’ai aussi perdu mon compagnon : cinq mois après le diagnostic – le jour de Noël – il m’a dit qu’il ne pouvait pas faire face. Cette année-là, c’est comme si une bombe avait explosé dans ma vie. »

Il y a aussi 50 % de chances que sa fille soit porteuse de la maladie. « En tant que parent, c’est la dernière chose que vous souhaitez. » Et la semaine prochaine, sa maison sera mise en vente, car il ne peut plus y vivre. « Je ne peux plus monter les escaliers, et j’ai besoin d’une salle de bain et d’une cuisine adaptées. Tu comprends : quand tout ça t’arrive en trois ans, ça te bouleverse. »

Accepter la dégradation

Ce qu’il trouve le plus difficile, c’est d’accepter la dégradation. « Il faut constamment réinventer la roue. J’appelle ça un deuil vivant. Parfois, je me sens comme un cycliste solitaire sur une route de campagne battue par le vent, sur un vélo pourri sans assistance électrique. Seul jusqu’au plus profond de l’âme. Parce que, même si j’ai des amis et de la famille formidables autour de moi qui me soutiennent vraiment, ils ne peuvent pas m’aider à accepter ce déclin. C’est quelque chose qu’on doit faire seul. »

Mais baisser les bras ne fait pas partie de sa nature. Rien que le titre du livre qu’il a écrit sur son parcours en témoigne : Rester couché n’est pas une option,qu’il a d’ailleurs adapté en spectacle plus tôt cette année. « Être sur scène, inspirer les gens, ça me donne de la force et de l’énergie. »

Une énorme persévérance

La maladie est incurable, mais les symptômes peuvent être soulagés. Tous les trois mois, Alex reçoit douze injections de toxine botulique pour détendre ses muscles et stopper les spasmes. Et il fait du sport tous les jours, car on sait maintenant que l’exercice est crucial dans cette maladie.

« Il faut une persévérance incroyable, car on se fatigue très vite. Quelqu’un a un jour très bien résumé la situation : c’est comme rouler sur l’autoroute avec une caravane et deux pneus crevés, tout en voulant aller à 120 km/h. Ça demande une énergie folle, mais heureusement, ça m’en donne aussi. »

Alex est naturellement optimiste et préfère se concentrer sur ce qu’il peut encore faire. « Le fauteuil roulant m’a rendu beaucoup de liberté. Je fais plein de choses. Un mois après l’avoir reçu en mai dernier, je suis allé à un festival avec. Et un mois plus tard, j’ai pris l’avion pour la première fois avec. Juste pour franchir immédiatement tous ces obstacles. J’ai même suivi une formation pour fauteuil roulant, donc je peux prendre les escalators dans les centres commerciaux. Je cherche sans cesse des solutions pour rester partie prenante de la société. »

100 000 euros en une semaine

Pour faire connaître la maladie et collecter des fonds pour la recherche, Alex a cofondé plus tôt ce mois-ci l’association Life4HSP « Parce que la maladie est si rare, il n’y avait pratiquement aucune recherche sur les médicaments ou l’amélioration de la qualité de vie des patients. On en sait encore très peu. C’est pourquoi nous nous sommes unis, aussi au niveau international. 1 000 patients, ce n’est pas intéressant pour les laboratoires, mais 800 000 dans le monde, c’est une autre histoire. »

Une semaine après sa création, l’association avait déjà collecté plus de 100 000 euros. « Cela nous a permis de mettre des choses en marche, même s’il faut encore beaucoup plus d’argent. Des recherches sont en cours. Tout est encore au tout début, mais au moins, quelque chose se passe. Et ça, ça donne beaucoup d’énergie. Et de l’espoir. L’espoir qu’un jour, il y aura un meilleur traitement, voire une guérison. »

L’avenir reste incertain pour lui. « Les médecins estiment que dans mon cas, la maladie restera limitée à la partie inférieure du corps et qu’elle finira par se stabiliser, mais ils ne peuvent rien garantir. C’est ce qui rend cette maladie si difficile. »

Simplement heureux

Et pourtant, Alex n’échangerait sa vie avec personne. « Si tu me demandes de donner une note à ma vie, je dirais 9. Ça peut paraître étrange, mais tout le monde vit quelque chose. L’un perd un être cher, l’autre est malheureux dans son travail. Chacun a sa part. Moi, je suis juste très heureux, malgré tout. J’essaie de tirer le meilleur de ma vie, et je fixe toujours un nouveau cap à atteindre. C’est ce que j’ai fait avec mon rêve de cirque, et je le fais encore. Je continue à chercher des opportunités. »

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